림프종은 림프계와 백혈구(WBCs)의 B cell 및 T cell population에 영향을 미칩니다. 림프종은 림프구의 악성 변형으로 발생합니다. 대부분의 림프종은 B cell에서 발생하며, 10–15% 정도만 T cell 및 NK cell에서 발생합니다.1
림프종의 원인은?
다른 암과 마찬가지로 여러 유형의 림프종에서 유전적 변화가 확인되었으며, 질병의 가족력이 전체 사례의 5%를 차지했습니다. 림프종 발병을 촉진하는 위험 요인이 몇 가지 있습니다. 방사선 치료 및 인간면역결핍바이러스(HIV), 인간 T cell 림프친화바이러스 1형, C형간염 바이러스, 엡스타인바 바이러스(EBV)와 같은 면역결핍 및 바이러스 감염 등이 위험요인에 포함됩니다.2
림프종의 유형
70종 이상의 림프종이 설명되어 있으며, 림프종은 크게 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 분류됩니다.
호지킨 림프종
대부분 호지킨 림프종(HL)의 경우 neoplastic cell은 성숙한 B cell에서 유래합니다. 호지킨 림프종은 20 세에서 34 세 사이의 젊은 성인에서 많이 발생합니다. Hodgkin Reed-Sternberg (HRS) cell은호지킨 림프종의 특징입니다. HRS cell은 호지킨 림프종의 클론 종양 pool을 형성하는 거대한 multinucleated cell입니다. CD30은 HL 및 HRS cell surface marker의 특징입니다.3
비호지킨 림프종
비호지킨 림프종(NHL)은 가장 흔한 형태의 림프종 중 하나입니다.4 노인에게 많이 발생하며 호지킨 림프종보다 치료 반응이 좋지 않습니다. CD20 및 CD19와 같은 표면 marker는 B 림프구에서 파생된 NHL 에서 발현됩니다.5 유세포 분석을 기반으로 한 NHL의 immunophenotypic 분석은 B cell 및 T cell의 특정 lineage marker의 측정에 따라 달라집니다.
림프종에 대한 유세포 분석 기반의 assay
유세포 분석을 기반으로 한 immunophenotyping은 림프구에서 항원의 비정상적인 발현을 추적하기 위해 marker의 panel을 실행할 수 있기 때문에 림프종의 유형을 결정할 수 있는 솔루션입니다.
유세포 분석은 확산성 거대 B cell 림프종 (DLBCL), 여포성림프종(FL), 외투세포림프종(MCL), 변연부림프종(MZL), 버킷림프종(BL) 및 림프형질세포림프종(LPL) 6 과 같은 림프종의 subtype 진단을 지원할 수 있습니다. 고감도 유세포 분석 assays를 이용해 진단시 말초혈액에서 순환종양세포를 측정할 수 있을 뿐만 아니라, 질환의 진행 예후 marker 역할도 합니다. 7
Immunophenotyping
임상 평가 이후에도 림프증식성 장애 가능성이 상당히 존재하는 경우, 림프구의 세포 표면 및 세포내 phenotyping을 할 수 있습니다.
유세포 분석을 통해 PBMC, 골수, CSF와 같은 체액을 스크리닝하여 특정 항원에 양성인 림프구 비율 뿐만 아니라 항원의 밀도도 모니터링 가능합니다. 정상적인 PBMC는 대략 B cell 10%, T cell 80%, NK cell 10%로 구성되어 있습니다. 이러한 세포 population의 변화로 림프증식성 질환을 의심하게 됩니다. 특정 유세포 분석 panel을 실행하여 각각의 population을 평가할 수 있습니다. 림프절과 피부, 기관, 뇌, 채액 등 다른 림프세포 및 조직의 phenotyping에도 유세포 분석을 이용할 수 있습니다.
확산성 거대 B cell 림프종
확산성 거대 B cell 림프종(DLBCL)은 림프종에서 가장 큰 범주이며, 서방 국가의 경우 성인 NHL의 30 ~ 40 %가 DLBCL입니다. DLBCL 은 여포성림프종 (FL) 또는 만성 림프구성백혈병 (CLL)과 같은 다른 림프성 악성 종양이 진행되어 발생한 것일 수 있습니다. 유세포 분석으로 측정되는 거대 림프구를 특징으로 합니다. DLBCL에 대한 immunophenotyping panel 에는 pan-B cell marker (CD19, CD22, CD79a), germinal center marker CD10및 proliferation marker Ki67이 포함됩니다. Ki67이 높다는 것은 악성 림프종 cell 증식이 증가했다는 것을 의미합니다.8,9
T cell/NK cell neoplasms
CD2, CD3, CD5, CD7와 같은 pan T cell 항원의 이상은 T cell 림프종 증식성 장애를 나타냅니다10. T cell 비호지킨림프종(T cell NHL)은 모든 호지킨 림프종의 약 12%를 차지합니다. 11
T/NK cell neoplasms은 림프종에서 차지하는 비율이 크지 않습니다. 비정상적인 T cell 또는 NK cell phenotype을 보여줍니다. NK cell의 만성 림프증식성장애(CLPD-NK)는 말초 혈액에서 NK cell이 지속적으로 확장되어 CD16과 낮은 수준의 CD56 및 CD57을 발현하는 보기 드문 드문 이질적인 악성종양이며 전체 림프종의 15% 미만을 차지합니다.13
유세포 분석 기반의 진단 응용분야
BD Biosciences는 광범위한 특이성과 dye를 갖춘 single-color antibody CE-IVD 시약 포트폴리오를 제공하여 혈액 종양 특성화를 지원합니다. 이러한 panel은 검사실에서 확인하고 검증해야 합니다.
또한 BD Biosciences는 광범위한 시약, setup beads, 프로토콜, assay template으로 구성된 BD OneFlow™ Solution을 제공하여 백혈병 및 림프종 immunophenotyping의 표준화를 지원합니다. 이를 통해 검사실은 효율성을 개선하고 결과의 신뢰성과 정확도를 향상시킬 수 있습니다.14,15
참고문헌
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BD OneFlow™ 제품 및BD single-color antibody reagent는 유럽 체외용 진단의료기기 Directive 98/79/EC에 부합하는 CE인증을 받은 제품입니다. 체외진단용입니다.
