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Scientist examining test tube in a laboratory.

 

 

혈액암은 백혈구(WBC), 적혈구(RBC) 및 혈소판을 포함한 다양한 혈액 악성 종양으로 구분됩니다. 유전 및 분자 기술의 발전과 다양한 유형의 면역학적 marker의 특징을 분석하는 기능 덕분에 혈액암에 대한 이해도, 혈액암의 진단 및 치료는 상당한 발전을 겪고 있습니다.

 

 

혈액암의 원인

 

대부분의 혈액암에서는 조혈 및 면역 체계의 파괴가 수반됩니다. 정상 세포가 암 세포로 전환되는 동안 (발암 과정), 조혈 줄기 세포 (HSC)에서 발생하는 공통 골수 및 공통 림프 전구 집단의 증식이 통제되지 않습니다. 영향을 받은 집단을 기반으로 다양한 유형의 혈액암이 확인되었습니다.

세 가지 주요 혈액암 유형

 

백혈병, 림프종(호지킨 및 비호지킨) 및 골수종은 혈액암의 세 가지 주요 범주이지만 표현형에 따라 몇 가지 다른 subcategory도 확인되었습니다.

 

백혈병

백혈병은 WBC의 과잉 생산으로 발생합니다. 골수의 starting cell을 기반으로 백혈병은 림프구성 또는 골수성으로 나뉩니다. 림프구성 백혈병은 림프구 선조에서 발생하는 반면 비림프구성 또는 골수성 백혈병은 적혈구, 과립구, 단핵구 또는 혈소판의 선조에서 발생합니다. 백혈병 세포의 성숙 정도에 따라 백혈병은 급성 또는 만성의 두 가지 유형으로 분류됩니다.1,2 질병의 유병률은 연령, 병기 및 백혈병 유형 (골수성 vs 림프성)에 따라 다릅니다.

 

림프종

림프종은 림프구의 악성 변형으로 발생합니다. 대부분의 림프종은 B cell에서 비롯되며 T cell 및 NK cell에서 발생하는 비율은 10 ~ 15 % 입니다. 3 70 가지 이상의 유형의 림프종이 설명되어 있으며, 크게 호지킨과 비호지킨 림프종의 두 가지 범주로 분류됩니다.

 

호지킨 림프종

호지킨 림프종 (HL)은 대부분 B 세포에서 발생합니다. 20 세에서 34 세 사이의 젊은 성인에서 주로 발생합니다. Hodgkin Reed-Sternberg (HRS) 세포는 Hodgkin 림프종의 특징입니다. 이 세포는 호지킨 림프종의 클론 종양 pool을 구성하는 거대한 다핵 비정상 세포입니다. CD30은 HL 및 HRS cell surface marker의 특징입니다.4, 5

 

비호지킨 림프종(NHL)

비호지킨 림프종 (NHL)은 가장 흔한 형태의 림프종입니다.CD20, CD30 및 CD19와 같은 표면 마커는 B- 림프구에서 파생된 NHL에서 발현됩니다. 7 NHL의 유세포 분석 기반 면역 표현형 분석은 B cell과 T cell의 특정 혈통 marker 측정에 의존합니다.

 

골수종

골수종은 골수 미세 환경의 변화 또는 형질 세포의 유전적 변화로 인해 형질 세포가 변형된 결과로 나타납니다. 종양은 골수와 주변의 여러 위치에서 발생하기 때문에 이러한 질병을 다발성 골수종이라고도합니다.

 

혈액암을 위한 유세포분석 기반 assay

다양한 유형의 혈액암과 관련된 altered immune cell의 signature 프로파일을 측정하여 혈액암의 여러 유형을 진단할 수 있습니다. 유세포분석 면역표현형 검사는 전혈구검사(CBC) 이후 다음 진단 단계로 사용됩니다. WBC 차이는 림프구 수의 증가 또는 감소, 형태학적 이상 또는 골수성 또는 미성숙 혈액 세포의 존재를 포함 말초 혈액 세포수의 이상을 나타냅니다. 유세포 분석을 통해 많은 liquid biopsies (혈액, CSF) 및 tissue homogenates (예: 골수, 림프절)을 적시에 스크리닝하여 표현형 및 기능적 marker의 array를 동시에 평가할 수 있습니다.

 

BD Biosciences는 다양한 specificity 의 single-color 항체 CE-IVD 시약과 혈액종양 특성화에 도움을 주는 dye로 구성된 다양한 포트폴리오를 가지고 있습니다. 이러한 panel은 검사실에서 검증 및 확인해야 합니다.

 

또한 BD Biosciences는 백혈병 및 림프종 면역표현형 표준화에 도움을 주는 포괄적인 시약, setup bead, 프로토콜, assay template으로 구성된 BD OneFlow™ Solution 을 제공합니다. 이를 통해 검사실 효율성을 개선하고 결과의 신뢰도와 정확성을 높일 수 있습니다.8,9

참고문헌

 

  1. Malouf C, Ottersbach K. Molecular processes involved in B cell acute lymphoblastic leukaemia. Cell Mol Life Sci. 2018;75(3):417-446. doi:10.1007/s00018-017-2620-z

  2. van Dongen JJ, Lhermitte L, Böttcher S, et al. EuroFlow antibody panels for standardized n-dimensional flow cytometric immunophenotyping of normal, reactive and malignant leukocytes. Leukaemia. 2012;26(9):1908-1975. doi:10.1038/leu.2012.120

  3. Jiang M, Bennani MN, Feldman AL. Lymphoma classification update: T-cell lymphomas, Hodgkin lymphomas and histiocytic/dendritic cell neoplasms. Expert Rev Hematol. 2017;10(3):239-249. doi: 10.1080/17474086.2017.1281122

  4. Küppers R, Hansmann ML. The Hodgkin and Reed/Sternberg cell. Int J Biochem Cell Biol. 2005;37(3):511-517. doi:10.1016/j.biocel.2003.10.025

  5. Kanzler H, Küppers R, Helmes S, et al. Hodgkin and Reed-Sternberg-like cells in B-cell chronic lymphocytic leukaemia represent the outgrowth of single germinal-center B-cell-derived clones: potential precursors of Hodgkin and Reed-Sternberg cells in Hodgkin's disease. Blood. 2000;95(3):1023-1031.

  6. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016;127(20):2375-2390. doi:10.1182/blood-2016-01-643569

  7. Sarkozy C, Baseggio L, Feugier P, et al. Peripheral blood involvement in patients with follicular lymphoma: a rare disease manifestation associated with poor prognosis. Br J Haematol. 2014;164(5):659-667. doi:10.1111/bjh.12675

  8. van der Velden VHJ, Flores-Montero J, Perez-Andres M, et al. Optimization and testing of dried antibody tube: The EuroFlow LST and PIDOT tubes as examples. J Immunol Methods. 2019;475:112287. doi: 10.1016/j.jim.2017.03.011

  9. Moloney E, Watson H, Barge D, et al. Efficiency and health economic evaluations of BD OneFlow™ Flow Cytometry Reagents for diagnosing chronic lymphoid leukemia. Cytometry B Clin Cytom. 2019;96(6):514-520. doi: 10.1002/cyto.b.21779

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